Púrpura de Henoch-Schonlein


La púrpura de Henoch-Schonlein (PHS) fue reconocida por primera vez por Heberden en 1801 y descrita por primera vez como una asociación entre púrpura y artritis por Schonlein en 1837. Henoch agregó la descripción de las alteraciones gastrointestinales en 1874 y renales en 1899.

La PHS es una vasculitis de pequeños vasos que se manifiesta principalmente por artritis, púrpura no trombocitopénica palpable, dolor abdominal y enfermedad renal. En 1990, el Colegio Americano de Reumatología publicó los criterios diagnósticos de la PHS que incluyen: (1) Púrpura palpable no relacionada a trombocitopenia, (2) Edad menor de 20 años, (3) Angina intestinal (dolor abdominal difuso que empeora después de las comidas) o el diagnóstico de isquemia intestinal que usualmente incluye diarrea sanguinolenta; (4) Presencia de granulocitos de pared de arteriolas o vénulas. El CAR determina que para propósitos de clasficación un paciente tiene PHS si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes. La presencia de 2 o más criterios tiene una sensibilidad de 87.1% y una especificidad de 87.7%.

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La PHS es una de las vasculitis más comunes de la infancia y se considera autolimitada, sin embargo una de las manifestaciones que puede ser de mayor duración es la enfermedad renal (Nefritis de la Púrpura).

La incidencia anual se ha reportado de 13.4 a 22.1 casos por cada 100,000 habitantes. No hay predominio de sexo.

Respecto a la etiología aún no es clara, hay varios reportes de asociaciones con otras enfermedades por ejemplo fiebre reumática, mononucleosis infecciosa, tuverculosis, etcétera, pero actualmente se considera que en esta expresión de la enfermedad existe predisposición genética. La teoría inmunológica es la más aceptada, se ha observado depósito de IgA, elevación de anticuerpos anti-endoteliales, polimorfismos del gen del antagonista del receptor de IL-1, y se han asociado algunos suptipos del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC ó HLA).

Clásicamente se considera que la PHS es una vasculitis leve que puede tratarse con cuidados de soporte y vigilancia en forma ambulatoria. Sin embargo, existen algunas complicaciones que ponen en riesgo la vida, aún siendo poco frecuentes; las complicaciones hemorrágicas pueden ocurrir a nivel cerebral, oftálmico, pulmonar y gastrointestinal. En los niños se ha reportado priapismo. Otra complicación reportada es el edema infantil hemorrágico. El abdomen agudo es una complicación más frecuente. Como se comentó anteriorente la manifestación que tiende a diagnosticarse tardíamente y a perpetuarse es la nefritis que se caracteriza por hematuria de origen glomerular y/o proteinuria; en una serie de 134 niños con PHS, 65 (49%) se encontraron con alteraciones renales, y 97% de estos pacientes se presentaron dentro de los 3 meses del inicio de la enfermedad. Los factores que se han asociado a est acomplicación son una edad mayor de 4 años, dolor abdominal severo con hemorragia gastrointestinal, púrpura persistente por más de 1 mes, actividad del factor XIII de la coagulación menor a 80% y tratamiento con factor XIII de la coagulación. En seguimientos a largo plazo se ha observado que la persistencia de la actividad es frecuente sin embargo, la evolución a enfermedad renal crónica no lo es, por ejemplo, en un seguimiento de 52 pacientes en un periodo de 20 años, de ellos 9 fueron sanos durante el seguimiento y 4 tuvieron anormalidades urinarias menores, 5 enfermedad renal activa y 2 evolucionaron a enfermedad renal crónica con transplante renal.

EL tratamiento de la PHS es controvertido, usualmente se reservan los esteroides a los pacientes con alteraciones renales o complicaciones severas como hemorragia gastrointestinal o a otros niveles. Las manifestaciones agresivas de enfermedad renal se tratan con fármacos inmunosupresores más potentes como azatioprina, ciclosporina y otros.

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