Historia

La primera descripción de esta enfermedad fue fue realizada en Japón por el Dr. Tomisaku Kawasaki en el año 1961. Se trataba de un niño de cuatro años, que ingresó al Hospital de la Cruz Roja en el sexto día de evolución de la enfermedad, que presentaba fiebre, adenopatía cervical, erupción cutánea, congestión conjuntival, alteraciones en labios y boca, ictericia, anemia hemolítica y descamación. Fue tratado con corticoides y antibióticos, siendo dado de alta a los 41 días de iniciada la enfermedad. Fue considerada como una enfermedad de etiología desconocida, benigna, autolimitada, sin secuelas.

En el año 1962, T. Kawasaki realizó una comunicación sobre siete casos clínicos, denominándolos como “síndrome febril no-escarlatina con descamación” y en el año 1964 comunicó 22 casos clínicos más, denominándolos como “síndrome mucocutáneo ocular”. A pesar de la acumulación de nuevos casos, muchos clínicos consideraban que no se trataba de una nueva enfermedad, sino de una presentación atípica del síndrome de Stevens-Johnson. En el año 1965, el Dr. Noburu Tanaka realizó una autopsia a un niño que tenía el diagnóstico de síndrome mucocutáneo ocular, que había muerto en forma súbita e inesperada, descubriendo una trombosis en una arteria coronaria. Hasta ese momento no se había correlacionado la enfermedad con afectación de las arterias coronarias, y muchos clínicos negaron la asociación del síndrome mucocutáneo ocular con complicaciones cardíacas fatales. La primera publicación de la EK fue en el año 1967, en idioma japonés, por T. Kawasaki, publicada en una revista de alergia, refiriendo 50 casos clínicos y estableciendo los criterios diagnósticos de la enfermedad. Esta publicación generó controversias en el ambiente médico japonés, sobre todo en lo relacionado al vínculo de la enfermedad con la afectación cardíaca. El Dr. Takajiro Yamamoto, en el año 1968, publicó una serie de casos de EK, en donde sobre 23 pacientes, once (48%) presentaban anormalidades electrocardiográficas, estableciéndose que la afectación cardíaca era un hecho común en esta enfermedad.

La primer publicación en idioma inglés de EK fue realizada por T. Kawasaki en el año 1974, en la revista Pediatrics, denominándose como “síndrome mucocutáneo ganglionar”. Las primeras observaciones de la EK en EUA fueron realizadas en la década de los 70 en Hawai, por parte de dos jóvenes médicos; Marian Melish, especialista en enfermedades infecciosas y Raquel Hicks, pediatra reumatóloga; aunque no establecieron el vínculo con la EK hasta el año 1973, al ver fotos de pacientes con EK procedentes de Japón, habiéndolos considerado previamente como casos de fiebre de origen desconocido con resolución espontánea. En el año 1976 publicaron una serie de pacientes hawaianos con EK, siendo la primera publicación de pacientes estadounidenses, la mayoría de origen asiático.

Recientemente se encontró en Londres, en el hospital St. Bartholomew ́s, el corazón conservado de un niño de siete años que murió en el año 1870 por “hidropesía por escarlatina”. El corazón presentaba tres aneurismas en las arterias coronarias con trombosis, hallazgos compatibles con EK.

En el año 1978 se publicaron en EE.UU., por parte del Centro de Control y Prevención de Enfermedades, los criterios diagnósticos de la EK, modificando los originales de T. Kawasaki. Después de la publicación de la eficacia de la inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV) para el tratamiento del púrpura trombocitopénico idiopático, se comenzó a utilizar en Japón este régimen terapéutico para la EK. En el año 1988 la Academia Americana de Pediatría (AAP) aprobó el uso de IGIV más ácido acetilsalicílico (AAS) y en el año 1993 la American Heart Association (AHA) publicó los criterios diagnósticos y guía terapéutica de la EK.

Epidemiología

La EK afecta primariamente a niños pequeños y tiene una considerable variabilidad geográfica y racial. La EK es más frecuente en menores de 4 a 5 años, siendo poco frecuente por debajo de los tres meses, aunque puede presentarse en todas las edades, desde la etapa neonatal a la adolescencia.

Los niños son más afectados que las niñas, con una relación de 1.4 a 1. La incidencia de la EK es variable según diferentes países. En Japón
es de 108 casos por 100.000 niños menores de cinco años de edad, siendo el país de mayor incidencia. En EUA es de 10 casos por 100.000 niños menores de cinco años de origen no asiático y de 44 casos por 100.000 en los de origen asiático.

La mortalidad por EK también es variable según diferentes países. Japón presenta los valores más bajos, descendiendo de 1% en 1974 a menos de 0,1% en 1995. En Inglaterra la mortalidad es de 3.7%. Esta diferencia en la mortalidad está vinculada a un mejor reconocimiento de la EK y a un tratamiento precoz y adecuado, en los países en donde EK es más frecuente. La mortalidad es mayor en los niños y en los menores de un año. En los países en desarrollo, la EK ha sustituido a la fiebre reumática aguda como la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en los niños.

Etiología

La etiología de la EK continúa siendo desconocida. Sin embargo, diversos aspectos clínicos y epidemiológicos sugieren una etiología infecciosa. Al ser una enfermedad autolimitada, acompañada de fiebre, exantema, enantema y adenopatía, sugiere una causa infecciosa. Además es una enfermedad que tiene un patrón de incidencia estacional, con mayor predominio durante los meses de primavera e inicio del verano, como sucede en las infecciones virales.

El desarrollo de la EK en epidemias en diferentes países, así como mayor incidencia en algunas regiones, es otro factor que sugiere una causa infecciosa. Otro elemento que soporta la etiología infecciosa es la ocurrencia de EK en hermanos de individuos afectados, los que se enferman la mayoría de las veces (54%) en los primeros 10 días del caso índice, lo que sugiere la exposición a un agente etiológico común, oponiéndose a una predisposición de tipo genético solamente.

A pesar de una probable etiología infecciosa, no hay evidencia firme para ningún germen. Se ha vinculado con diferentes virus (parvovirus B19, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, otros herpes virus, virus del sarampión, etcétera), pero no se ha demostrado la implicancia como agente etiológico de ninguno de éstos. También se ha vinculado a la EK con bacterias (Mycoplasma pneumoniae, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, Yersinia pseudotuberculosis, meningococo, etcétera).

Fisiopatología

La EK es una vasculitis sistémica, que afecta fundamentalmente a las arterias de calibre mediano, aunque también están afectadas pequeñas y grandes arterias, capilares y venas. La afectación de las arterias coronarias es frecuente, siendo la más llamativa ya que puede producir infarto de miocardio. La EK fatal es indistinguible, desde el punto de vista anatomopatológico, de la poliarteritis nodosa, por lo que actualmente se acepta que representan la misma enfermedad. En la etapa aguda de la enfermedad se producen cambios inflamatorios en varios órganos (miocarditis, pericarditis, valvulitis, meningitis aséptica, neumonitis, linfadenopatía, hepatitis), siendo manifestaciones de la presencia de células inflamatorias en los tejidos comprometidos.

En los vasos más afectados, como las arterias coronarias, se produce inflamación de la capa media, con edema y necrosis del músculo liso. Se pierde la integridad de la pared, lo que favorece la dilatación y formación de aneurismas. En etapas más avanzadas puede desarrollarse estenosis y oclusión arterial por trombosis sobreagregada. Aunque la vasculitis de las arterias coronarias es la más conocida, pueden afectarse otras arterias de gran y mediano tamaño con debilitamiento de la pared y formación de aneurismas y estenosis. Las mas comúnmente afectadas son: renales, ilíacas, paraováricas, paratesticulares, mesentéricas, pancreáticas, hepáticas, esplénicas y axilares.

Manifestaciones Clínicas

El diagnóstico de EK es clínico. No existe ningún examen ni test de laboratorio específico. El diagnóstico se basa en el reconocimiento de los aspectos clínicos, que incluyen:

Los pacientes que presentan cuatro criterios principales (incluyendo la fiebre), pueden ser catalogados como EK, si presentan anomalías coronarias demostrables por ecocardiografía o coronariografía. La bibliografía de origen japonés considera que si sólo se detectan cuatro de los síntomas clásicos, la enfermedad se cataloga como Kawasaki atípico, y si hay tres síntomas principales se cataloga como Kawasaki sospechoso. En Japón no se requiere estudio ecocardiográfico para realizar el diagnóstico cuando la sintomatología no es completa.

La bibliografía de origen estadounidense, en tanto, requiere para catalogar como Kawasaki atípico tres o menos de los síntomas clásicos y demostrar la presencia de aneurismas coronarios. El requisito de demostrar anomalías coronarias para catalogar un caso de EK como incompleto o atípico ha sido cuestionado por algunos autores, ya que se corre el riesgo de no diagnosticar la enfermedad en algunos pacientes.

En casos de fiebre de menos de cinco días de duración y presencia de los otros signos clásicos, puede realizarse diagnóstico de EK por parte de médicos experimentados en el diagnóstico de la enfermedad.

Para mayor detalle acerca del cuadro clínico consultar la bibliografía que proporcionamos.

Kawasaki disease (A) Bilateral, non-exudative conjunctival injection with perilimbal sparing. (B) Strawberry tongue and bright red, swollen lips with vertical cracking and bleeding. (C) Erythematous rash involving perineum. (D) Erythema of the palms, which is often accompanied by painful, brawny edema of the dorsa of the hands. (E) Erythema of the soles, and swelling dorsa of the feet. (F) Desquamation of the fingers. (G) Erythema and induration at the site of a previous vaccination with Bacille Calmette-Guérin (BCG). (H) Perianal erythematous desquamation.

Manifestaciones cardiacas

Aproximadamente el 15-25% de los niños no tratados desarrollan anomalías coronarias, incluyendo dilatación difusa y formación de aneurismas. La dilatación coronaria puede detectarse a partir de los 7-10 días de iciada la enfermedad, pero es entre la tercera y cuarta semana en donde se produce el pico de mayor incidencia. Se define arteria coronaria normal como la medida < 2 DS de un niño sano con similar superficie corporal. Ectasia coronaria se define como una medida > 2 DS de un niño sano con similar superficie corporal, con un diá-
metro máximo de 4 mm. Aneurisma coronario se define como una medida entre 4 a 8 mm de diámetro, y aneurisma gigante si mide más de 8 mm de diámetro. Es fundamental que la medida de las arterias coronarias sea realizada por ecocardiografista con amplia experiencia en niños.

El desarrollo de aneurismas coronarios se vincula con el riesgo de muerte súbita, por trombosis coronaria e infarto agudo de miocardio. En el seguimiento a largo plazo de los pacientes con dilataciones coronarias y aneurismas, se evidenció que el retroceso de las anomalías coronarias es un hecho frecuente, hasta en 50% de los casos, y en los restantes se evidenció disminución del tamaño de aneurismas, con o sin estenosis coronaria (25%), retroceso de aneurismas pero con estenosis coronaria (15%) y en los restantes finas irregularidades de los vasos coronarios pero sin estenosis (10%). En seguimientos a largo plazo, se estima que 40% de los pacientes con aneurismas coronarios persistentes y estenosis coronaria desarrollan infarto de miocardio. La forma más severa de afectación coronaria es el desarrollo de aneurismas gigantes (≥8mm). Estos aneurismas tienen menos probabilidad de retroceder y son frecuentes las complicaciones (trombosis, ruptura, estenosis). El porcentaje de niños con EK que desarrollarán aneurismas gigantes es variable, reportándose valores de entre 1 a 4%, con una mortalidad elevada. Si se realiza tratamiento con IGIV y AAS antes de los 10 días de iniciada la enfermedad, la incidencia de alteraciones coronarias disminuye notoriamente, a porcentajes < de 5%.

El infarto agudo de miocardio está vinculado a la presencia de anomalías coronarias. Su manifestación clínica es diferente a la del adulto. La forma de presentación es variada, inespecífica, y en ocasiones de diagnóstico difícil: shock, vómitos, dolor abdominal, palidez, diaforesis, llanto, debilidad. En niños grandes puede presentarse con dolor torácico. En la mayoría se presenta durante el sueño o el reposo y en ocasiones es asintomático. Puede ser causa de muerte súbita. Las manifestaciones electrocardiográficas y los cambios en las enzimas cardíacas son típicas. Es más frecuente en la fase subaguda de la enfermedad, momento de mayor frecuencia de aneurismas coronarios, pero también se puede presentar en la fase aguda o en etapas más tardías.

La miocarditis es la manifestación cardíaca más frecuente en la fase aguda de la EK de compromiso no coronario, presentándose en hasta el 50% de los pacientes. Se manifiesta por taquicardia desproporcionada al grado de fiebre. No es frecuente que se acompañe de insuficiencia cardíaca congestiva o shock cardiogénico. Puede acompañarse de arritmias cardíacas. Los cambios electrocardiográficos que pueden evidenciar miocarditis son: prolongación del espacio PR, alteraciones en el segmento ST y onda T, y disminución de voltaje de la onda R La pericarditis con derrame pericárdico está presente en el 25% de los casos en la fase aguda. Puede presentarse compromiso valvular, evidenciado por valvulitis, sobre todo insuficiencia mitral.

Fases clínicas

El curso de la EK puede ser dividido en tres fases clínicas: agudo, sub-agudo y convalecencia. La fase aguda dura entre una a dos semanas, se caracteriza por fiebre y las manifestaciones clásicas de la enfermedad. Es en esta etapa que se presenta la miocarditis y la pericarditis. La arteritis está presente, pero rara vez se detectan la presencia de aneurismas por ecocardiografía.

La fase subaguda comienza cuando retrocede la fiebre, la erupción cutánea y la adenopatía cervical, pero puede persistir irritabilidad, anorexia y la hiperemia conjuntival, con descamación a nivel de los dedos y pies. Esta fase se prolonga habitualmente hasta cuatro semanas de iniciada la enfermedad. Los aneurismas de las arterias coronarias se desarrollan en esta fase y el riesgo de muerte súbita es elevado.

La etapa de convalecencia se prolonga hasta que retrocede toda la sintomatología y finaliza cuando se normaliza el valor de la velocidad de eritrosedimentación (VES), habitualmente en plazos de 6 a 8 semanas de iniciada la enfermedad.

Fases clínicas de la enfermedad de Kawasaki

Siguiente post: Laboratorio, Tratamiento, Pronóstico y Seguimiento.

Documentos para descargar

Kawasaki Disease The Lancet Seminar

Advances in Kawasaki Disease

The Diagnosis and Management of Kawasaki Disease

Enfermedad de Kawasaki AEPED

Enfermedad de Kawasaki GPC México

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5 thoughts on “Enfermedad de Kawasaki

  1. creo que debemos consientizar sobre esta enfermedad ek porque nuestros hijos son nuestros angelitos de hoy y de el futuro.

    1. me gustaria saver si esta enfermedad deja secuelas mi hijo la tuvo hace dos meses y qudo con una vasculitis schonlein henoch ademas le duelen mucho los pies la cabeza y siempre esta de muy mal humor

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