Enfermedad de Kawasaki 2

Estándar

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se plantea con enfermedades febriles que cursan con erupción cutánea: escarlatina, síndrome de piel escaldada, síndrome de shock tóxico, síndrome de Stevens-Johnson, farmacodermias, artritis reumatoide juvenil, infecciones virales (adenovirus), sarampión, leptospirosis, infección por ricketsias.

La presentación de un paciente en la emergencia con “ojo rojo”, fiebre prolongada y erupción cutánea, puede ser debida a diferentes causas. Tener en cuenta las diferentes etiologías puede ayudar al diagnóstico en casos difíciles. El análisis ocular con lámpara de hendidura puede evidenciar uveítis anterior. En casos de EK que no responden al tratamiento con IGIV, debe tenerse en cuenta la poliarteritis nodosa, artritis reumatoidea juvenil de inicio sistémico y enfermedades malignas como el linfoma.

Laboratorio

Los hallazgos de laboratorio en EK no son específicos de la enfermedad, en la fase aguda de la enfermedad, existe aumento de los leucocitos con predominio de neutrófilos. Puede presentarse eosinofilia, hasta en un tercio de los casos. La leucopenia no es característica de la EK y su presencia debe hacer dudar del diagnóstico. Es frecuente la anemia normocítica y normocrómica. El recuento plaquetario es normal en la fase aguda de EK, presentándose trombocitosis en la fase sub-aguda (segunda a tercera semana), elemento característico de la EK. La presencia de trombocitopenia en la fase aguda se asocia con mayor incidencia de lesiones coronarias e infarto de miocardio. La velocidad de sedimentación globular y la PCR están elevadas en la fase aguda y pueden persistir valores elevados durante cuatro a seis semanas. La persistencia de VSG elevada después que la fiebre ha desaparecido puede ayudar a distinguir la EK de otras enfermedades febriles acompañadas de erupción cutánea. En etapas precoces de EK existe hipercoagulabilidad asociada a depleción del sistema fibrinolítico. En el examen de orina se detecta piuria estéril. Las células se originan en la uretra por lo que no son detectadas si la orina se recoge de la vejiga por cateterismo vesical. A nivel del líquido cefalorraquídeo se detecta en 1/3 de los pacientes con EK a los que se les realizó punción lumbar, pleocitosis con predominio de monoculeares. No es frecuente la hipoglucorraquia ni aumento de proteínas. Es frecuente el aumento en el valor de las transaminasas en la fase aguda, que pueden adoptar un perfil de tipo colestático con aumento de las bilirrubinas. La GGT está elevada en 2/3 de los casos. La presencia de hipoalbuminemia se vincula a mal pronóstico. Son frecuentes las alteraciones inmunológicas. En las etapas iniciales existe disminución de IgG, y en la fase subaguda aumento en valores de IgG, IgM, IgA e IgE. La evaluación cardiológica requiere radiografía de tórax, ECG y ecocardiografía.

Tratamiento

Inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV)

La administración de IGIV 2 g/kg en infusión de 12 horas, antes del 10º día de iniciada la enfermedad, reduce la incidencia de aneurismas coronarios de 20% a menos de 4%. Produce una rápida defervescencia de la fiebre y los síntomas asociados con rápida normalización de los valores de los reactantes de fase aguda, y además mejora la función miocárdica. En los pacientes con falla cardíaca aguda puede ser necesaria la administración en forma más lenta para evitar sobrecarga de volumen.

En los pacientes en los que se demoró el inicio del tratamiento más allá del décimo día de la enfermedad, está indicado el tratamiento con IGIV si persisten febriles o presentan signos de actividad de la enfermedad, ya que hay mayor  posibilidad de desarrollar aneurismas coronarios. Si el paciente se presenta con más de 10 días de evolución, con varios días de apirexia y descamación, no está indicada la administración de IGIV, ya que no hay datos que sugieran la eficacia en esta situación, ya que la IGIV no previene la enfermedad coronaria después de la fase aguda de la enfermedad cuando la respuesta inflamatoria ha disminuido.

Si se realiza el diagnóstico de EK en forma precoz, antes del quinto día de iniciada la enfermedad, está justificado el tratamiento con IGIV, ya que se ha determinado que mejora el pronóstico a largo plazo de secuelas coronarias y disminución de la duración de los síntomas.

Ácido acetilsalicílico (AAS)

El AAS se inicia con dosis elevadas, de 80-100 mg/kg/día divididos en 4 dosis diarias, buscando un efecto antiinflamatorio, que se mantiene hats que el paciente ese encuentra 3-4 días afebril (algunos recomiendan mantener esta dosis hasta el día 14 de iniciada la enfermedad). Ésta es la dosis recomendada por la AAP y la AHA. En Japón se utilizan dosis más bajas de AAS (30-50 mg/kg/día). Posteriormente se continúa con dosis menor, 3-5 mg/kg/día en una toma diaria, buscando un efecto antiplaquetario y antitrombótico, que se mantendrá como mínimo seis semanas. Si se detectan anomalías coronarias se mantiene el tratamiento profiláctico con AAS.

Falla de tratamiento

No todos los pacientes con EK responden al tratamiento inicial con IGIV y persisten febriles después de su administración o  presentan un nuevo pico u otros síntomas de la enfermedad en los primeros dos días luego de un período afebril. Se estima que 10% a 30% de los pacientes no responden al tratamiento inicial con IGIV. El tratamiento óptimo de estos pacientes no está definitivamente establecido, pero actualmente existe consenso en repetir la IGIV.

Corticoides

Aunque las referencias iniciales sobre los corticoides vinculaban su uso a mayor incidencia de lesiones coronarias, actualmente se plantea utilizarlos en aquellos pacientes que no responden a la primera o segunda infusión de IGIV, obteniéndose resultados favorables. Se utiliza metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/día durante tres días. En casos seleccionados de pacientes que no responden a estos regímenes terapéuticos, se han utilizado inmunosupresores como la ciclosporina.

Tratamiento de complicaciones

Si se desarrollan aneurismas coronarios debe continuarse el tratamiento con AAS en tanto éstos persistan. Algunos autores proponen sustituir el AAS o agregar un antiagregante plaquetario como el dipiridamol a dosis de 2-3 mg/kg dos a tres veces por día. Si se desarrolla infarto agudo de miocardio, es necesario realizar tratamiento trombolítico. En caso de isquemia de extremidades, es necesario un tratamiento complejo: mejora de la función cardíaca (inotrópicos),  vasodilatadores y agentes antitrombóticos.

Scores

El score de Harada se utiliza para predecir lesiones en las arterias coronarias en pacientes con EK, si presenta al menos
cuatro de los siguientes siete elementos: 1) leucocitosis mayor a 12.000 elementos/mm3, 2) recuento plaquetario menor de 35 x 104 elementos/mm3, 3) PCR elevada, 4) hematocrito menor a 35%, 5) albúmina menor a 3,5 g/dl, 6) edad mayor de 12 meses y 7) sexo masculino.

Manejo después de la fase aguda

Si el paciente tiene una respuesta favorable al tratamiento con IGIV + AAS, habitualmente se produce remisión de los síntomas en 24 horas. Los controles clínicos deben realizarse en forma semanal durante la fase subaguda y de convalescencia. Es necesario repetir el ecocardiograma a las 2-3 semanas del inicio de la enfermedad, y a las 6-8 semanas, si el estudio previo fue normal. Debe realizarse ecocardiograma al año de la enfermedad, y si éste es normal no se recomienda realizar nuevos estudios. Los exámenes de laboratorio (hemograma, VES, PCR) se repiten en los mismos plazos. Cuando los valores de los reactantes de fase aguda se normalizan (habitualmente a las 6-8 semanas) y si el ecocardiograma no demuestra alteraciones coronarias, se suspende la administración de AAS.

La administración de vacunas con virus vivos atenuados (sarampión, rubéola, paperas, varicela) debe posponerse entre 6 a 11 meses después de haber recibido IGIV, ya que ésta puede impedir el desarrollo de una respuesta inmune adecuada.
En caso de exposición al virus de varicela en un paciente con EK que no tuvo la enfermedad y que está recibiendo AAS, debe considerarse la suspensión de AAS, por riesgo de desarrollar síndrome de Reye. En este caso puede sustituirse el AAS por dipiridamol. Los niños que presentan anomalías  coronarias deben referirse con el cardiólogo pediatra, quien decidirá la frecuencia de la realización de estudios (ECG, ecocardiograma, estudios dinámicos, coronariografía), necesidad de tratamiento anticoagulante y tratamientos quirúrgicos.

Si no se detectan anomalías coronarias en la fase aguda o subaguda de la enfermedad, no hay evidencia de que puedan presentarse alteraciones vasculares a largo plazo y los pacientes no presentan mayor mortalidad que el resto de la  población, aunque se ha establecido que los pacientes que padecieron EK presentan alteraciones electrocardiográficas con mayor frecuencia (tres veces) que la población control, alteraciones  isquémicas silentes cuando se estudian con test de stress con dobutamina o perfiles lipídicos alterados con potencial riesgo de aterosclerosis.

Kawasaki atípico

Desde la perspectiva clínica, la necesidad de reconocer tempranamente la EK ha permitido definir, cada vez más, que un número importante de casos de la enfermedad no reúne las características clásicas y cerca de un 40% de los pacientes que desarrollan alteraciones coronarias tienen presentaciones atípicas. Estos niños presentan fiebre y menos de los cuatro síntomas requeridos para diagnosticar EK. A estos casos se les denomina “Kawasaki atípico” o “Kawasaki incompleto”. Se estima que al menos 10% de los casos de EK son incompletos, son más frecuentes en niños pequeños, sobre todo lactantes, en donde la probabilidad de desarrollar aneurismas coronarios es mayor. El diagnóstico en estas situaciones puede ser difícil y se debe tener un alto índice de sospecha ante niños de corta edad que presentan fiebre prolongada sin una causa evidente, o con algunas de las manifestaciones clásicas de la enfermedad. El estudio ecocardiográfico puede ser de gran ayuda, si detecta la presencia de aneurismas coronarios, pero su ausencia no invalida sospechar la enfermedad. Se ha vinculado una mayor incidencia de aneurismas coronarios en los pacientes con Kawasaki atípico, probablemente por demoras en el diagnóstico. En revisiones recientes se ha determinado que cada vez se diagnostican con mayor frecuencia casos de EK que no cumplen con los criterios diagnósticos clásicos, y que reciben tratamiento con IGIV más AAS. Esta conducta parece estar justificada, ya que esperar a realizar el diagnóstico de EK sobre la base de los criterios diagnósticos clásicos, determinaría mayor incidencia de desarrollo de aneurismas coronarios, al excluir a los niños que se presentan con síntomas incompletos. El reconocimiento y tratamiento temprano de la enfermedad son vitales para prevenir las complicaciones cardíacas.

Post Previo: Enfermedad de Kawasaki 1

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