Cerca del 40% de los aminoácidos esenciales del ser humano son aminoácidos de cadena ramificada: valina, leucina e isoleucina. Se diferencian de otros aminoácidos porque prácticamente no se metabolizan en el intestino ni en el hígado sino que lo hacen en los tejidos periféricos, como el músculo esquelético, corazón, tejido adiposo y riñón. Por ello su concentración en plasma aumenta considerablemente después de comer. Su principal ruta metabólica es su incorporación a las proteínas totales, la cual constituye cerca del 80%; el 20% restante se degrada por la ruta catabólica. En este capítulo se analizan las acidemias o acidurias orgánicas clásicas, estas enfermedades se deben a defectos enzimáticos congénitos que afectan al catabolismo de los aminoácidos ramificados. También se discuten los trastornos hereditarios en el metabolismo de los aminoácidos con enlaces sulfurados (metionina, homocisteína, cistationina, cisteína y taurina).

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[box type=”download”] Trastornos del metabolismo de los aminoácidos II [/box]

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