Cardiopatías Cianógenas


Enfermedad de Ebstein (Anomalía de Ebstein)

La anomalía de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose, con afectación de la función ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurícula derecha y habitualmente existe comunicación interauricular favoreciendo un shunt derecha –izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricúspide, fallo ventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto.

Estenosis Pulmonar

La estenosis se produce por fusión de las comisuras. En un 20% de casos la válvula es bicúspide. Un 10% de casos tienen unas valvas muy gruesas, displásicas, con muy poca o ninguna fusión valvular, produciéndose la obstrucción por estas gruesas valvas formadas por tejido mixomatoso desorganizado, siendo el anillo valvular habitualmente pequeño; se ven en la mayoría de casos con síndrome de Noonan. El ventrículo derecho muestra hipertrofia severa, con una cavidad más pequeña de lo normal. La arteria pulmonar muestra casi siempre una dilatación postestenótica

Trasposición de GrandesVasos

La Transposición de las Grandes Arterias (TGA) o de los Grandes Vasos (TGV) es una anomalía cardiaca congénita en la que la Aorta emerge enteramente o en su mayor parte del Ventrículo Derecho y la Arteria Pulmonar emerge enteramente o en su mayor parte del Ventrículo Izquierdo. (Discordancia ventrículo arterial). La primera descripción morfológica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta anomalía. El reconocimiento de la TGA en pacientes fueron el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938.

[box type=”download”]

Documentos:

Anomalía de Ebstein Protocolos AEPED

Anomalía de Ebstein Review

Estenosis Pulmonar Protocolos AEPED

Trasposición de Grandes Vasos Protocolos AEPED

Transposition of the Great Arteries (Circulation)

[/box]

[button link=”https://pediatroblastos.com/2012/02/10/serie-cardiologia-pediatrica/” color=”red”] Ir a la Serie de Cardiología Pediátrica[/button]

Anuncios

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s