Inmunodeficiencias en niños

Las inmunodeficiencias en niños son un grupo heterogéneo de trastornos en los que hay un defecto en el funcionamiento del sistema inmunológico que conduce a una mayor susceptibilidad a infecciones, enfermedades autoinmunes o malignidad. Las inmunodeficiencias pueden ser primarias o secundarias a un trastorno subyacente. Hay más de 180 inmunodeficiencias primarias descritas con un número cada vez mayor de patologías. El espectro clínico es tan amplio que va desde una presentación clínica sutil hasta cuadros severos.

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La exposición temprana a Alergenos Alimentarios

Una práctica pediátrica que se generalizó en las últimas dos décadas fue el retraso de la ablactación hasta los 6 meses de edad y la restricción en la exposición a algunos alimentos que reconocemos como altamente alergénicos (huevo, chocolate, fresas, semillas, pescado y otros productos del mar, etc.) hasta después de los 12 o incluso 24 meses. Lo anterior derivó de una preocupación cada vez mayor por el incremento en la incidencia de enfermedades atópicas (asma, rinitis alérgica, dermatitis atópica y alergias alimentarias). Sin embargo, las recomendaciones que han transformado nuestra postura respecto a la alimentación del menor de un año de edad se plantearon más de una manera empírica que con base en la evidencia, la cual es, afortunadamente, cada vez mayor en la actualidad.

Ya desde el año 2008 la Academia Americana de Pediatría emitió un reporte clínico en el que modificaba su postura respecto a las recomendaciones que publicó en el año 2000 sobre este tema. En general podemos resumir lo siguiente:

  • No hay evidencia que apoye la restricción de alimentos en la dieta materna durante el embarazo y la lactancia para prevenir alergias (subrayo prevenir puesto que en el tratamiento de la alergia a las proteínas de la leche de vaca si está indicada y justificada  la restricción de estas proteínas en la dieta materna).
  • Existe evidencia de que los niños con alto riesgo de desarrollar enfermedad atópica la lactancia materna exclusiva durante al menos 4 meses en lugar de fórmula láctea disminuye la incidencia acumulada de dermatitis atópica y alergia a las proteínas de la leche de vaca durante los primeros dos años de vida.
  • Existe evidencia de que la lactancia exclusiva por al menos tres meses es un factor protector para el desarrollo de sibilancias tempranas, sin embargo en pacientes con riesgo de enfermedad atópica no hay evidencia convincente respecto a la prevención del desarrollo de asma más allá de los 6 años de edad.
  • Existe evidencia controvertida acerca del uso de las fórmulas parcialmente o extensamente hidrolizadas durante los primeros 4 a 6 meses de edad en la prevención de enfermedades atópicas en pacientes con riesgo y que no reciben lactancia materna exclusiva.
  • No existe evidencia convincente acerca del uso de fórmulas de soya para la prevención de alergias.
  • Aunque los alimentos sólidos no pueden ser introducidos antes de los 4 a 6 meses de edad, no existe evidencia acerca de que un retraso mayor prevenga el desarrollo de enfermedad atópica, incluyendo la introducción de alimentos que se consideran altamente alergénicos como pescado, huevo, alimentos que contienen derivados de cacahuate (NOTA.- la mayor parte de la literatura hace énfasis en la alergia al cacahuate y sus derivados pues es la alergia alimentaria más frecuente en Estados Unidos de América pero no en nuestro medio).
  • Para los lactantes mayores de 4 a 6 meses de edad, existen datos insuficientes que apoyen el efecto protector de cualquier intervención alimentaria para el desarrollo de enfermedad atópica.
  • Respecto a los niños que han desarrollado enfermedad atópica la identificación de una alergia específica a algún alimento justifica su eliminación de la dieta.

Tras la publicación de este reporte en 2008 la acumulación de más evidencia continúa apoyando las consideraciones hechas por la AAP. Incluso la información reciente pudiera resultar perturbadora para muchos de nosotros, por ejemplo, Palmer DJ y colaboradores en Australia publicaron los resultados de un ensayo clínico aleatorizado doble ciego (Nivel IB Grado de Recomendación A) para determinar si la exposición temprana al huevo reduce el riesgo de alergia a este alimento mediada por IgE en lactantes con eccema, con una metodología muy interesante, los autores concluyeron que la introducción temprana de huevo en la dieta puede inducir tolerancia inmunológica y reducir la incidencia de alergia a este alimento en estos pacientes. También existen otros estudios que, contrario a lo que creemos, sugieren que el retraso en la introducción de alimentos alergénicos más allá de los 6 a 9 meses de edad puede incrementar la incidencia de enfermedades alérgicas sobre todo en pacientes con riesgo de atopia.

Huevos

Además, investigaciones recientes señalan que al parecer, la mayor parte de los niños con alergia alimentaria desarrollan la sensibilización inmunológica in utero, por lo que se ha demostrado que una exposición temprana a estos alergenos puede inducir una desensibilización temprana y producir tolerancia inunológica aún después del desarrollo de enfermedad severa mediada por IgE (la mayor parte son estudios en pacientes con alergia al cacahuate). De este modo existe información que sugiere que los alimentos altamente alergénicos pueden ser introducidos durante la ablactación una vez que unos cuantos alimentos ya han sido tolerados. Hasta el momento no hay datos que sugieran que la introducción de alimentos alergénicos tenga que retrasarse más allá de los 4 a 6 meses de edad.

Hay que considerar que los estudios que existen respecto a este tema se han realizado en tres grupos de pacientes:

  • Lactantes sanos y sin riesgo de enfermedad atópica
  • Lactantes  sanos y con riesgo de enfermedad atópica
  • Lactantes con enfermedad atópica primordialmente dermatitis atópica (eccema)

Podemos concluir que: 1. Hasta el momento existe evidencia suficiente para considerar que en ninguno de los dos primeros grupos la restricción de alimentos alergénicos más allá de los 4 a 6 meses de edad previene el desarrollo de alergias; 2. En el tercer grupo es donde la información más reciente sugiere como una posibilidad no retrasar la introducción temprana de alimentos alergénicos más allá de los 6 meses ya que incluso la exposición temprana podría inducir tolerancia inmunológica; 3. Aún así, se sigue reconociendo que una vez que se detecta una alergia alimentaria específica (pruebas cutáneas) está indicada la exclusión del alergeno de la dieta en cualquier grupo de edad y 4. Toda la evidencia apoya definitivamente a la lactancia materna exclusiva durante los primeros 4 a 6 meses de vida (por lo menos 3 meses) como la intervención de mayor impacto en la prevención de alergias alimentarias y otras enfermedades atópicas en niños con y sin riesgo de desarrollarlas.

Para mayor detalle:

Croup recurrente

Preámbulo

Esta enfermedad pertenece a uno de los capítulos confusos de la nosología médica en el que la nomenclatura histórica se ha perdido y transformado gradualmente. El croup fue reconocido desde fines del siglo XVIII e incluso desde mucho antes aunque no con tal nombre, se trata de un síndrome caracterizado por la presencia de disfonía, tos ronca y seca, disfónica o “perruna” (que evidencia su origen traqueal y/o laríngeo), estridor y grados variables de obstrucción de la vía aérea que pueden o no condicionar dificultad respiratoria. El terreno anatómico afectado es desde luego la laringe y/o la traquea, en ocasiones también con repercusión faríngea y/o bronquial.

El Croup es un término que deriva del inglés, se considera su origen en Escocia, donde se refería a “gritar o llorar con voz ronca”; el término fue aceptado y divulgado por la escuela francesa hacia el siglo XIX, fue entonces cuando se diferenció en dos enfermedades gracias a las observaciones de Bretonneau, el Vrai Croup, Croup verdadero o difteria, producida por el bacilo Corynebacterium diphtheriae (el término difteria, derivado del griego, quiere decir cuero y hace referencia a la pseudomembrana que se adhiere principalmente a la vía aérea durante la enfermedad); y el Faux Croup o falso Croup, para englobar a todas las otras causas que en la actualidad reconocemos gran parte de ellas como virales con claras diferencias en el inicio del cuadro y su evolución. Gracias a la vacunación la incidenca mundial de la difteria disminuyó enormemente y se considera casi eliminada desde la década de los 70, a excepción de una epidemia que ocurrió en los países de la antigua Unión Soviética en los 90. Es por ello que la relación inicial del término Croup con la difteria comenzó a diluirse y con tal de evitar confusiones se comenzó a abandonar y en su lugar se prefirió hacer uso de una terminología “anatómica” con algunas acepciones aún más confusas como LARINGOTRAQUEÍTIS, LARINGITIS, LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS,  TRAQUEOBRONQUITIS, como si clínicamente se pudiera en mayor o menor medida establecer la territorialidad de la inflamación.

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Croup recurrente o Laringotraqueítis recurrente

Para uno u otro gusto, con estos términos se engloba una patología cada vez más reconocida en la pediatría y de difícil abordaje, contrario a lo que sucede ante un primer cuadro de Croup en que el diagnóstico se hace incluso a lo lejos con tan sólo escuhar la peculiar tos del paciente en una sala de espera, cuadro que muy seguramente se atribuirá a una causa viral las más de las veces (Parainfluenza 1 y 2, Influenza A y B, Adenovirus, Virus Sincitial Respiratorio, etc) y a alguna causa bacteriana las menos (Hemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, etc) y cuyo tratamiento sabemos al dedillo y que van de lo más simple hasta lo inasequible en nuestro medio (ambiente húmedo y frío, epinefrina nebulizada, esteroide nebulizado, esteroide intramuscular, heliox, antibióticos?). Aunque no existe aún una definición formal, se acepta que bastan 2 a 3 cuadros de Croup para establecer el diagnóstico de “recurrente”, en algunas fuentes puede encontrarse como “espasmódico”; es característica la presentación espontánea, no estacional, sin fiebre, sin cuadro rinítico “catarral” o de “coriza” previo. La incidencia ha sido reportada incluso cerca de 6.4%. El Croup recurrente no es per se un diagnóstico sino una manifestación de algún proceso subyacente que en mayor o menor medida estrecha la vía aérea en la región laringotraqueal. Los estudios epidemiológicos de la década de los 80 y 90 sugirieron una correlación estrecha con procesos alérgicos y atópicos considerándose imbrincada incluso con el asma. Estudios más recientes han dirigido la atención a su asociación con la atopia, el asma, el reflujo gastroesofágico, el reflujo faringolaríngeo, la estenosis subglótica e incluso con la deficiencia de inhibidor de C1 que lo correlaciona al angioedema hereditario. Aún a pesar de que en una buena proporción de niños que se somenten a un protocolo de estudio exhaustivo puede diagnosticarse alguna de las patologías comentadas, durante las recurrencias se ha documentado la presencia de infección viral en tasas de hasta 60%.

Entonces qué hacer con el niño que padece Croup recurrente, definitivamente lo primero es identificarlo ya que es muy frecuente que estos pacientes acudan a los servicios de urgencias durante la exacerbación y sean manejados como un evento aislado de Croup viral lo que impedirá que se diagnostiquen y traten en forma adecuada y a veces definitiva. El protocolo de estudio aún no está estandarizado pero además de una historia clínica detallada (antecedentes familiares, antecedentes perinatales, enfermedad por reflujo gatroesofágico, marcha atópica, asma, antecedente de intubación y ventilación mecánica) puede incluir entre otros estudios: laringoscopía directa, broncoscopía, endoscopía (esófago, estómago, duodeno); estudios de imagenología (rayos X primordialmente), pHmetría esofágica, impedanciometría intraluminal esofágica, impedanciometría combinada con pHmetría, protocolo de atopia, determinación de inhibidor de C1 y nivel sérico de C4 además de la valoración multidisciplinaria de diversos especialistas como el Neumólogo pediatra, el Otorrinolaringólogo y el Gastroenterólogo principalmente. Desde luego que el tratamiento de la causa subyacente en muchas ocasiones logrará el control de las exacerbaciones y la curación.

Para mayor información:

El Niño con Infecciones Recurrentes

NIVELES DE DEFENSA FRENTE A INFECCIONES Adaptado de Turvey S.E., Bonilla, F.A., & Junker, A.K. Primary immunodeficiency diseases: a practical guide for clinicians. Postgraduate Medical Journal, 2009; 85 (1010): 660–666
NIVELES DE DEFENSA FRENTE A INFECCIONES Adaptado de Turvey S.E., Bonilla, F.A., & Junker, A.K. Primary immunodeficiency diseases: a practical guide for clinicians. Postgraduate Medical Journal, 2009; 85 (1010): 660–666

“…Una causa común de consulta pediátrica son las infecciones recurrentes en el niño, no sólo porque los eventos son frecuentes, sino también porque pueden ser demasiados severos o de difícil resolución. A pesar de que la mayoría de los pacientes puede tener una función inmune normal y presentar condiciones relativamente benignas y factibles de tratamiento, existe un grupo que necesita ser identificado precozmente para su manejo específico.  Ante esto, el pediatra debe definir primero cuando una historia de infecciones es anormal y si es que existen signos de alarma que ameriten su derivación oportuna a centros de tercer nivel. El clínico debe estar pendiente que ante infecciones “recurrentes” no sólo debe tomar en cuenta la mayor frecuencia de los episodios sino también la severidad, la localización y los agentes causantes para determinar el abordaje a seguir…”

Para seguir leyendo la Revisión:

Infecciones Recurrentes en el Niño por M.A. Ynga Durand

Algunas Lecturas recomendadas: