Hiperleucocitosis y leucostasis — UCI Pediátrica

La hiperleucocitosis se refiere a una anomalía de laboratorio que se ha definido de forma variable como recuento total de leucocitos mayor que 50,000 por mL o por arriba de 100,000 por mL . Por el contrario, leucoestasis (también llamado hiperleucocitosis sintomática) es una emergencia médica más frecuente en pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA) o […]

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Radiología de los tumores óseos en niños

El diagnóstico de un tumor óseo y de las lesiones que los simulan (lesiones pseudotumorales del hueso), descansa sobre tres bases: la clínica, la radiología y la histopatología. En primer lugar, debe dejarse establecido que en radiología no existen signos patognomónicos, y aunque se trata actualmente de una gran herramienta diagnóstica, el estudio histopatológico será siempre definitivo.

Al describir radiológicamente un tumor óseo debemos seguir un orden adecuado para mantener una orientación diagnóstica escalonada:

Hueso comprometido

Pareciera ser que fuese una información obvia; sin embargo, no siempre es así. No es infrecuente que el clínico, después de haber realizado el estudio que le compete, pueda no estar seguro que la lesión sea propiamente del hueso. Un aumento del volumen fijo a los planos profundos, aun de consistencia aumentada, puede legítimamente hacer pensar que se trata de una lesión propia del hueso. El examen radiográfico indica que ello no es así y que la lesión es de partes blandas. La miositis osificante, el condroma o condrosarcoma de partes blandas son buenos ejemplos de ello. Ahora bien, los tumores óseos tienen una distribución preferente en algunos huesos, por ejemplo el sitio más frecuente de localización del Ostoesarcoma es la región distal del femur.

Región del hueso afectado

Corresponde a una información de fundamental importancia. Así, es posible reconocer, para cada grupo tumoral o pseudotumoral una acentuada predilección a aparecer siempre en un determinado sitio que le es propio a esa familia tumoral. Esta «obediencia» topográfica se cumple sin excepción, en la mayoría de los casos. Este hecho es tan específico que marca, junto con la edad, los dos antecedentes más importantes y de mayor seguridad en el planteamiento diagnóstico de una lesión ósea en estudio.

Lesiones óseas de ubicación epifisiaria:

  • Tumor de células gigantes.
  • Condroblastoma epifisiario.

Lesiones óseas de ubicación metafisiaria:

  • Osteosarcoma.
  • Osteocondroma.
  • Condroma.
  • Fibroma condromixoides.
  • Quiste óseo simple.
  • Quiste óseo aneurismático.
  • Defecto fibroso metafisiario.

Lesiones óseas de ubicación diáfiso-metafisiarias:

  • Sarcoma de Ewing.
  • Linfoma primitivo del hueso.
  • Fibrosarcoma.
  • Histiocitoma fibroso maligno.
  • Sarcoma osteogénico yuxtacortical.

Lesiones óseas de ubicación diafisiaria:

  • Metástasis.
  • Mieloma.

Situación de la lesión dentro del hueso

Central, excéntrica; cortical, subcortical,supracortical. También se constituye en un dato semiológico importante. Por ejemplo: de ubicación central (metástasis, mieloma, condroma, condroblastoma epifisiario); de ubicación excéntrica (tumor de células gigantes, defecto fibroso metafisiario, fibromas); de ubicación cortical (osteoma osteoide); de ubicación supracortical (osteocondroma, sarcoma osteogénico paraosal o yuxtacortical, sarcoma osteogénico periostal).

Tamaño de la lesión

Es un dato importante para considerar la magnitud de la posible exéresis de la lesión. En caso de los sarcomas óseos permite inferir con bastante acierto una relación entre tamaño y posibilidad cierta de la existencia de metástasis.

Caracter

Puede ser osteolítico cuando hay pérdida de la sustancia ósea u osteogénico cuando hay áreas de calcificación, mixtos cuando por ejemplo, en una región lítica existen áreas de calcificación (neoformación), dada la pérdida de la arquitectura ósea normal (radiológica e histológica) a estas áreas de calcificación se les llama comúnmente “osteoide”.

Límites

Constituye un dato semiológico del más alto valor. Es propio de una lesión benigna, el que el límite que separa la lesión ósea del tejido que lo circunda sea neto, preciso, que permita delimitar claramente donde termina lo patológico y donde empieza lo normal. Más relevante es aún este signo, cuando la lesión está circunscrita por un margen osteoesclerótico, en que la delimitación es aún mucho más precisa. La indefinición del límite entre ambas áreas se interpreta como que la lesión es infiltrante y, en general, es propia de una patología maligna. Sin embargo, hay que señalar que ni uno ni otro de ambos signos tienen un valor absoluto.

Aspecto de la cortical

Puede estar intacta, adelgazada o destruida. Es importante comprobar que está adelgazada. Significa que en ella se está desarrollando un proceso biológicamente activo. En general, se trata de una actividad tumoral (fibromas, condromas) poco agresiva. Si la cortical está rota, hay que distinguir si el proceso se debe a una acción osteolítica propia de la lesión (tumor de células gigantes, sarcomas, etc.), o bien es el resultado de una fractura por disminución de la resistencia ósea (condroma de la falange). Con frecuencia se encuentra que el hueso toma un aspecto como «insuflado». Ello no significa que la lesión tenga la propiedad de insuflar el hueso; significa que hay acción osteolítica subcortical, que es compensada progresivamente por una acción osteoblástica periostal. Tal como el caso de condromas, fibromas, quistes óseos. Ello, casi siempre, corresponde a lesiones benignas.

Reacción periostal

Puede presentarse bajo diferentes formas radiográficas:

Espículas finas de hueso debidamente calcificado: signo del cepillo. Si llega a comprometer todo el perímetro del hueso, da la imagen de «sol radiante». Es muy propio en el osteosarcoma. Delgadas láminas calcificadas paralelas a la superficie perióstica en la zona tumoral. Es el signo de las «telas de cebolla» y muy propia del sarcoma de Ewing. Signo o Triángulo de Codman: se observa en los límites extremos del tumor y corresponde al levantamiento del periósteo, por el tumor subyacente; calcifica y muestra una típica imagen triangular sobre la superficie ósea a nivel de los límites extremos del tumor. Es muy propio del osteosarcoma.

Compromiso de partes blandas

Significa la ruptura de la cortical y la progresión e infiltración de la masa tumoral fuera del hueso. Corresponde a un signo funesto, pues revela una lesión agresiva, generalmente maligna, y sobre todo revela que hay ya masa tumoral infiltrando partes blandas, lo cual tiene un significado pronóstico malo, limitando o impidiendo la posibilidad de resecciones óseas con conservación del miembro. La existencia de calcificaciones en medio de este tejido peritumoral revela que el proceso es osteoblástico o condroblástico.

Contenido

Puede ocurrir que dentro de la lesión haya tejidos que radiológicamente presentan diferentes aspectos:

  • Vacío de contenido de partes blandas (quiste óseo simple).
  • Contenido de tejidos blandos (tumor de células gigantes).
  • Corpúsculo o masas de tejidos parcialmente calcificadas (condromas, condroblastoma epifisiario).
  • Fino trabéculo calcificado, que le dan a la imagen un aspecto que los radiólogos describen como en «pompas de jabón» multicameral, o en «panal de abejas». Es propio de quistes óseos simples o aneurismáticos, defecto fibroso metafisiario.

Caracteres radiológicos sugerentes de un tumor benigno

  • Lesión bien delimitada.
  • No es infiltrante.
  • Respeta la cortical.
  • En general, respeta la forma del hueso.
  • No hay reacción perióstica o ella es muy discreta.
  • Crecimiento lento.

Caracteres radiológicos sugerentes de un tumor maligno

  • Lesión mal delimitada.
  • Infiltrante.
  • Rompe cortical.
  • Invade e infiltra las partes blandas peri-lesionales.
  • Deforma el segmento óseo.
  • Reacción periostal, generalmente intensa.
  • Lesión con carácter osteolítico u osteoblástico o ambos a la vez.
  • Crecimiento rápido.

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Recomendaciones de la AAP Anemia por deficiencia de Hierro

La deficiencia de hierro es uno de los problemas más comunes entre los niños. La Academia Americana de Pediatría (AAP) publicó un informe clínico, con las directrices para la ingesta de hierro en lactantes y niños y una guía para mejorar los métodos de detección, fue publicado en línea el 5 de octubre en la revista Pediatrics. Se trata de una revisión de la guía de 1999.

La deficiencia de hierro puede tener efectos irreversibles a largo plazo en el desarrollo cognitivo y del comportamiento de un niño. En el momento en que un niño desarrolla la anemia ferropénica podría ser demasiado tarde para prevenir problemas futuros. “El cuerpo tiene una ruta preferente del hierro. Los glóbulos rojos tienen prioridad sobre las necesidades cerebrales de hierro. Para el momento en que se presenta anemia ferropénica, el organismo ha sido deficiente en hierro durante mucho tiempo” señala, Frank Greer MD, profesor de pediatría en la Universidad de Wisconsin Escuela de Medicina y Salud Pública de Madison, y coautor del informe.

Las Directrices de 1999 exigen que se efectúe una determinación de hemoglobina entre los 9 y 12 meses de edad, y de nuevo entre los 15 y los 18 meses de edad. Sin embargo, este abordaje permite solo diagnosticar a pacientes que ya han desarrollado anemia y no aquellos que presentan deficiencia de hierro y no han desarrollado anemia. A pesar de que una dieta suplementada con hierro podría reducir la deficiencia de hierro, esta medida no se aplica universalmente por la comunidad médica. Esto sucede en parte porque los niños pequeños, que son el grupo más afectado, tienen una amplia gama de dietas y aún no está claro qué tipo de alimentos se deben fortificar. Los suplementos líquidos de hierro pueden ser utilizarse, pero hay un riesgo de sobrecarga de hierro en algunas poblaciones: “Los suplementos de hierro y el conocimiento de la nutrición de hierro ha sido probablemente uno de los programas de salud pública más exitosos en los Estados Unidos. En la década de 1960, la deficiencia de hierro fue probablemente un 30% a 40%. Hoy en día, puede ser inferior al 10%”.

En el informe, la AAP recomienda 4 pruebas para la detección de la deficiencia de hierro y la anemia por deficiencia de hierro, incluyendo combinaciones de varias pruebas y protocolos de seguimiento. Dado que no vamos a hacer la suplementación universal, tenemos que identificar los niños que están en riesgo de deficiencia de hierro y proporcionarles tratamiento.

El informe de la AAP ha identificado varios factores asociados con la deficiencia de hierro y anemia por deficiencia de hierro, incluyendo parto prematuro o de bajo peso al nacer, la exposición al plomo, la lactancia materna exclusiva pasado los 4 meses de edad sin suplementación de hierro, y el destete a los alimentos no fortificados con hierro. Los niños con patologías diversas también podrían estar en riesgo. Los niños de bajo nivel económico, en particular los de origen mexicano-americano, son también motivo de preocupación, según el informe, que recomienda la detección selectiva de estos pacientes. Se establecen directrices para prevenir la deficiencia de hierro a través de una dieta de alimentos naturalmente ricos en hierro, como son la carne, los mariscos, las legumbres y los cereales como la avena. Las frutas ricas en vitamina C ayudan en la absorción del hierro. Algunos niños pueden requerir suplementos líquidos o masticables de hierro para obtener suficiente hierro.

La AAP recomienda cantidades variables de hierro según la edad del niño a considerar:

  • Los bebés a término, sanos tienen suficiente hierro durante los primeros 4 meses de vida. Debido a que la leche materna humana contiene muy poco hierro, los bebés alimentados con leche materna debe ser suplementados con 1 mg / kg por día de hierro por vía oral desde los 4 meses de edad hasta que se introducen alimentos ricos en hierro (por ejemplo, cereales fortificados con hierro).
  • Los bebés alimentados con fórmula recibirán cantidad adecuada de hierro de la fórmula y alimentos complementarios. La leche entera no debe ser utilizada antes de los 12 meses.
  • Los bebés de 6 a 12 meses de edad necesitan 11 mg / día de hierro al día. Cuando se efectúa la ablactación debe considerarse la introducción  temprana de la carne roja y leguminosas (se señala “temprana” ya que habitualmente se consideran estos alimentos en una fase más tardía de la ablactación). Los suplementos líquidos de hierro pueden utilizarse si las necesidades de hierro no se satisfacen mediante la fórmula y alimentos complementarios.
  • Los niños pequeños de 1 a 3 años de edad necesitan 7 mg por día de hierro. La mayoría puede obtenerse de carnes rojas, vegetales ricos en hierro, y las frutas con vitamina C. Los suplementos líquidos y multivitamínicos masticables también se puede utilizar.
  • Todos los recién nacidos prematuros deberían tener al menos 2 mg / kg de hierro por día hasta 12 meses de edad, que es la cantidad de hierro en fórmulas enriquecidas con hierro. Los recién nacidos prematuros alimentados con leche materna deben recibir un suplemento de hierro de 2 mg / kg al día al menos durante el primer mes de edad y debe continuarse hasta que el niño es destetado de fórmula fortificada con hierro, o cuando la ablactación es suficiente para proporcionar alimentos que satisfacen esta necesidad.

Consideraciones respecto al diagnóstico

Se establece el diagnóstico de anemia en general con un valor de Hb menor a 11 g/dl en niños de los 12 a 35 meses de edad, para otras edades es mejor considerar 2 DS por debajo de la media. Hay que recordar que la anemia puede tener múltiples causas, aunque la deficiencia de hierro es la más frecuente, antes de establecer este diagnóstico no hay que dejar de considerar a las demás. Una forma simple de hacerlo es primero determinar la presencia de factores de riesgo como son el nivel socioeconómico, la prematurez, etc. En segundo lugar la evolución clínica y las manifestaciones que pueden orientar a otro origen como son la presencia de ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia, púrpura, dismorfias, etcétera. En tercer lugar las características morfológicas y citométricas eritrocitarias. En cuarto lugar la respuesta medular a la anemia (reticulocitos). En quinto lugar la presencia o no de afecciones a otras líneas celulares de la sangre. En sexto lugar  la evidencia de hemorragia (subclínica) o hemólisis. Finalmente, debido a que muchos de los pacientes que valoraremos como especialistas habrán sido tratados previamente deberá establecerse lo adecuado o no del tratamiento y la respuesta a él.

Ya específicamente el diagnóstico de la deficiencia de hierro requiere determinar el estado de su metabolismo lo cual puede hacerse en forma temprana (antes del inicio de la anemia). Las tres pruebas que han demostrado la mayor sensibilidad y especificidad son: la Concentración de Ferritina sérica (disminuida), la Concentración de hemoglobina reticulocitaria (disminuida) y la Concentración Sérica del Receptor 1 de Transferrina (aumentada). Puede entonces establecerse el diagnóstico de deficiencia de hierro si estos parámetros están alterados o bien el diagnóstico de anemia por deficiencia de hierro si se encuentra además disminución en la concentración de Hb afección en los índices eritrocitarios como el ancho de distribución (RDW), la CMHC y el VCM.

Finalmente la guía permite en pacientes clínicamente estables y con anemia leve (entre 10 y 11 g/dl) y sin tratamiento previo efectuar una pruena terapéutica: administrar hierro en dosis adecuada durante 1 mes (insistiendo en un buen apego terapéutico) y valorar la respuesta, lo esperado es un incremento en la Hb de 1 g/dl y un aumento en los reticulocitos. En todos los casos la Hb es el mejor parámetro para determinar la efectividad del tratamiento.

Para mayor detalle descargar la guía:

AAP Policy Iron Deficiency Anemia

Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI)

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una enfermedad caracterizada por una disminución aislada de la cifra de plaquetas por debajo de 100.000/ul, en ausencia de una causa desencadenante de la trombocitopenia. La denominación previa de púrpura trombocitopénica idiopática se sustituyó por inmune debido a la importancia de los mecanismos inmunológicos de destrucción de plaquetas mediada por autoanticuerpos y linfocitos T en su patogenia. Actualmente se recomienda la denominación de trombocitopenia inmune primaria. Recientemente (An Pediatr 2011;74(6):414.e1—414.e8) se publicó un consenso de la AEPED respecto al protocolo diagnóstico y terapéutico de esta entidad nosológica.

Actualización 2011 Asociación Española de Pediatría:

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Fiebre y Neutropenia

La neutropenia es el factor que más frecuentemente predispone a la infección en el paciente con cáncer. La concurrencia de otros factores como son: la alteración de barreras mucocutáneas (tanto por el propio efecto invasor del tumor, como por los tratamientos– toxicidad en forma de mucositis y utilización de catéteres vasculares–), la exposición a patógenos hospitalarios y la alteración de otros mecanismos del sistema inmune celular o humoral, aumenta este riesgo y agrava el pronóstico.
Entre el 48 y 60% de los pacientes neutropénicos que inician un síndrome febril sufren una infección y hasta el 20% de aquellos con recuento de neutrófilos menor de 500 presentan bacteriemia.
La Sociedad Americana de Enfermedades Infecciosas (IDSA) define la neutropenia como el recuento de neutrófilos menor de 500/mm, o menor de 1.000/mm que se prevea que vaya a bajar de 500, y fiebre como una toma aislada de temperatura mayor de 38.3º ó 38º al menos durante una hora.

Documentos para revisión:

Fever and Neutropenia 2010 Update, Clin Infect Dis, 2011

Fever and Neutropenia in Cancer Patients, Pocket Guideline IDSA 2011 (Online view only)

Fiebre y Neutropenia (Pediatría), Guía Italiana

Neutropenia Febril en Pediatría, Colombia