Discusión Diagnóstico Clinical Vignette 2

El paciente manifiesta una dermatosis ampulosa la cual agrupa a un gran número de enfermedades. En este caso la evolución clínica sin pródromos, sin fiebre, sin datos de una enfermedad infecciosa además de la presencia de ámpulas (no únicamente vesículas) nos permite descartar al menos la posibilidad de Varicela mientras que el cuadro clínico no es compatible con Mononucleosis Infecciosa.

En relación al síndrome de piel escaldada estafilocóccica, aunque esta también es una dermatosis ampulosa aguda, generalmente no afecta a mucosas y su distribución es en cara y pliegues. El pénfigo vulgar y el resto de los pénfigos, aunque presentan un patrón de afección similar al del paciente, son dermatosis ampulosas de evolución crónica.

El eritema polimorfo o multiforme se considera parte del espectro clínico de Eritema polimorfo / Síndrome de Stevens Johnson / Necrólisis epidérmica tóxica, esta agrupación se ha propuesto en base a que las tres enfermedades comparten una base histopatológica similar con un grado de afección clínica de leve a severo. La erupción consiste en lesiones polimorfas que comprenden pápulas y placas eritematosas, edematosas, de aspecto urticariforme y vesículas. Ahora bien, la lesión patognomónica es la lesión en diana, caracterizada por poseer 3 anillos concéntricos: el interior de color más violáceo y con frecuencia centrado por una pequeña vesícula a veces hemorrágica, por fuera del cual se ve un anillo claro siendo el anillo externo nuevamente más pigmentado. El eritema polimorfo tiene predilección por afectar las zonas acras como la cara, las manos y los brazos, los pies y las piernas, y las mucosas, donde produce erosiones superficiales confluyentes, en ocasiones extensas. Cuando predominan las lesiones vesiculosas recibe el nombre de herpes iris de Bateman. Suele precederse de síntomas prodrómicos (odinofagia, artromialgias, febrícula) y los brotes son de intensidad variable.

Síndrome de Lyell Stevens Johnson

Eritema Polimorfo o Multiforme
Eritema Polimorfo o Multiforme

El síndrome de Stevens-Johnson actualmente se considera más una forma limitada de síndrome de Lyell que una forma intensa de eritema polimorfo. Como los cuadros anteriormente citados puede iniciarse con un cuadro prodrómico, con fiebre, odinofagia y artromialgias, apareciendo a las pocas horas una erupción extensa, casi diseminada, con pápulas eritematosas, edematosas, de color rojo vivo, redondeadas, de 0.5 a 1 cm de diámetro, que confluyen en el tronco formando grandes placas. Con frecuencia tienen aspecto en diana aunque formada por 2 anillos, uno periférico más claro y otro central más oscuro y grande. Como norma hay afección de las mucosas conjuntival, oral, genital, o anal, puede haber afección visceral y del estado general, pero son muy variables de un paciente a otro.

Síndrome de Stevens Johnson
Síndrome de Stevens Johnson

La Necrólisis Epidérmica Tóxica ó Síndrome de Lyell, es un cuadro dermatológico agudo, generalizado y grave generalmente asociado a una reacción a medicamentos. Puede presentar también pródromos como malestar, odinofagia y artromialgias seguido a las pocas horas de un rash eritematoso morbiliforme, generalizado y confluente, que se cubre rápidamente de vesículas y ampollas, con signo de Nickolsky +, y finalmente se produce un despegamiento epidérmico que deja en ocasiones grandes superficies de piel completamente erosionada. La piel es intensamente sensible y dolorosa y se produce simultáneamente afectación de las mucosas. Podemos observar conjuntivitis, mucositis oral severa y erosiones a nivel genital.

Síndrome de Lyell
Síndrome de Lyell
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